Hémolyse chronique des sujets drépanocytaires SS et SC en phase stationnaire: étude comparative au centre national de référence de la drépanocytose à Niamey
Résumé
Les formes drépanocytaires SS et SC posent un problème de santé publique au Niger où le trait drépanocytaire est estimé à 25% en milieu scolaire. Bien que la forme SS ait été reconnue plus hémolysante que la forme SC, la quantification du degré d’hémolyse de ces deux entités génotypiques qui aurait permis de mieux prendre en charge ces patients n’était pas faite.
L’objectif de ce travail était de comparer les profils hématologiques et les taux de bilirubines sériques de ces deux formes de syndrome drépanocytaire majeur en phase stationnaire.
Il s’agit d’étude prospective réalisée sur une population de sujets drépanocytaires inscrits et régulièrement suivis au Centre National de Référence de la Drépanocytose de Niamey. Un échantillon de 304 patients a été constitué de façon aléatoire pendant la période de l’étude.
L’étude a montré que la pâleur est retrouvée plus chez les sujets SS comparée aux sujets SC. La splénomégalie isolée est présente chez 36% des patients SS contre 15% chez les patients SC. L’hépatomégalie isolée est retrouvée chez 17% des patients SS contre 5,4% chez les patients SC.
Le taux de réticulocyte est 2,5 fois plus élevé chez les homozygotes SS que chez les hétérozygotes SC. Le nombre de globules rouges est 1,5 fois plus élevé chez les sujets SC que chez les SS. Le taux moyen d’hémoglobine était de 10,7/dl chez les sujets SC, contre 7,8% chez les sujets SS. Le taux moyen de bilirubine libre était de 15,8 mg/l chez les SS contre 7 mg/l chez les SC.
La drépanocytose SS se distinguait de la forme SC par un degré d’hémolyse plus important et un taux d’hémoglobine plus bas en phase stationnaire. Du fait de cette particularité les homozygotes SS constituent une population plus exposée en cas de crises que les hétérozygotes SC et doivent bénéficier d’une prise en charge rapide.
Mots-clés : Drépanocytose-phase stationnaire-Anémie-Bilirubine-Niger
L’objectif de ce travail était de comparer les profils hématologiques et les taux de bilirubines sériques de ces deux formes de syndrome drépanocytaire majeur en phase stationnaire.
Il s’agit d’étude prospective réalisée sur une population de sujets drépanocytaires inscrits et régulièrement suivis au Centre National de Référence de la Drépanocytose de Niamey. Un échantillon de 304 patients a été constitué de façon aléatoire pendant la période de l’étude.
L’étude a montré que la pâleur est retrouvée plus chez les sujets SS comparée aux sujets SC. La splénomégalie isolée est présente chez 36% des patients SS contre 15% chez les patients SC. L’hépatomégalie isolée est retrouvée chez 17% des patients SS contre 5,4% chez les patients SC.
Le taux de réticulocyte est 2,5 fois plus élevé chez les homozygotes SS que chez les hétérozygotes SC. Le nombre de globules rouges est 1,5 fois plus élevé chez les sujets SC que chez les SS. Le taux moyen d’hémoglobine était de 10,7/dl chez les sujets SC, contre 7,8% chez les sujets SS. Le taux moyen de bilirubine libre était de 15,8 mg/l chez les SS contre 7 mg/l chez les SC.
La drépanocytose SS se distinguait de la forme SC par un degré d’hémolyse plus important et un taux d’hémoglobine plus bas en phase stationnaire. Du fait de cette particularité les homozygotes SS constituent une population plus exposée en cas de crises que les hétérozygotes SC et doivent bénéficier d’une prise en charge rapide.
Mots-clés : Drépanocytose-phase stationnaire-Anémie-Bilirubine-Niger
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RAMReS2S - ISSN 2630-1113