Maladie de Still de l’enfant et de l’adulte. Etude de 16 observations

Résumé

Propos.-La maladie de Still (MS) est une maladie systémique rarement décrite chez le Noir Africain. Nous en rapportons 16 observations chez des enfants et adultes.

Méthodes.-Etude rétrospective réalisée dans le service de rhumatologie du CHU Le Dantec de Dakar entre Janvier 2000 et Août 2014 où ont été colligées les observations de MS. Le diagnostic a été établi sur la base d’arguments cliniques et paracliniques en accord chez l’enfant avec les critères de Durban de 1997 revisités à Edmonton en 2001 et chez l’adulte en accord avec les critères diagnostiques de Yamaguchi et/ou de Fautrel.

Pour chaque observation, ont été analysées les données démographiques, les manifestations cliniques, paracliniques et évolutives sous traitement.

Résultats. – Seize  observations ont été ainsi retenues chez  4 enfants (3 filles et 1 garçon d’âge moyen de 6,3 ans, extrêmes : 1 an et 9 ans) et 12 adultes (2 hommes et 10  femmes, d’âge moyen de 43 ans, extrêmes entre 19 et 70 ans). Chez les enfants comme chez les adultes, le début de la maladie est  brutal marqué par une fièvre pseudo-palustre avec une température entre 39 et 40°C (16 cas), une angine (15 cas), une éruption cutanée maculo-papulleuse évanescente (14 cas), une atteinte articulaire (16 cas),  une polyadénopathie superficielle (3 cas), une splénomégalie modérée (3 cas), une hépatomégalie (2 cas), une pneumopathie (3 cas), une pleurésie (1 cas), une péricardite (3 cas) et un ictère (2 cas). Au plan paraclinique, les principaux signes sont un syndrome inflammatoire intense (16 cas) avec une VS en moyenne à 93 mm la 1^ère h (extrêmes entre 45 et 165), une  CRP en moyenne à 96 mg/l (extrêmes entre 39 et 147), une polynucléose (14 cas), une hyperferritinémie (15 cas) en moyenne à 8112 micro-grammes/l, un taux de ferritinémie effondrée en moyenne à 19% (N entre 60 et 80). Les bilans infectieux, d’auto-immunité ainsi que la recherche de tumeurs sont négatifs sauf chez deux patients chez qui la sérologie streptococcique (ASLO) est positive. Des traitements anti-infectieux empiriques à large spectre sont instaurés sans succès. La négativité du bilan étiologique, l’inefficacité des traitements anti-infectieux et la présentation clinique font  retenir le diagnostic de MS. Sous corticothérapie (1 mg/kg de prednisone ou bolus de méthylprednisolone),  méthotrexate et infiltrations cortisoniques complémentaires,  l’évolution fût favorable sauf chez 5 patients décédés. Les causes de décès sont un syndrome d’activation macrophagique (3 cas), un  coma hépatique (1 cas) et une insuffisance rénale (1cas).

Conclusion. Le caractère restreint de nos cas de  maladie de Still semble confirmer la rareté de cette affection qui pourrait toutefois être méconnue. Elle doit être envisagée devant toute affection systémique de l’enfant comme de l’adulte, notamment après exclusion des causes infectieuses, autoimmunes et tumorales. Le dosage de la ferritinémie et de sa fraction glycosylée  constituent une précieuse aide diagnostique.