MALADIE DE BIERMER DE COURS INHABITUEL : A PROPOS D’ASSOCIATIONS AVEC UNE BETA-THALASSEMIE ET UN SYNDROME DE PLUMMER VINSON

Résumé

La Maladie de Biermer est une pathologie auto-immune. Elle peut survenir dans un contexte d’anémie multifactorielle. Classiquement elle se manifeste avec une macrocytose. L’anémie retrouvée dans le syndrome de Plummer Vinson (SPV) et la Bêta-Thalassémie est  souvent microcytaire.

L’association entre l’Anémie Pernicieuse et  ces deux pathologies est rarement  décrite.

Nous rapportons deux observations inhabituelles d’anémie de Biermer du fait d’une association  à un SPV  ou à  une bêta-thalassémie. Ces deux faits survenaient toujours chez  une jeune femme  de race noire. On notait également dans les deux présentations une spoliation sanguine. L’origine de la perte de sang était digestive chez l’une et génitale dans l’autre cas. Le SPV était de découverte fortuite dans le premier cas mais dans le deuxième la bêta-thalassémie avait retardé pendant 8ans le  diagnostic d’anémie de Biermer.

Le diagnostic de Maladie de Biermer était retenu devant un syndrome neuroanémique une cytopénie arégénérative  macrocytaire, la présence d’auto-anticorps anti-facteur intrinsèque et enfin l’amélioration clinique sous vitaminothérapie B12. Celui de SPV était suggéré par une dysphagie avec signes cliniques de carence martiale et  une membrane  sténosant  la bouche œsophagienne de Killian. La bêta-thalassémie était retenue devant une anémie avec des signes d’hémolyse, une élévation modérée du taux d’hémoglobine A2 dans un contexte de carence martiale et la présence de 9,1% d’Hémoglobine F à l’électrophorèse.

Mots clés : Plummer Vinson-Biermer-Bêta-thalassémie- Anémie-Hémorragie.