Cutis laxa avec des cornes occipitales à propos d’un adulte togolais

Résumé

Introduction : Le cutis laxa est une anomalie rare caractérisée cliniquement par une hyperlaxité cutanée et histologiquement par des anomalies morphologiques et quantitatives des fibres élastiques du derme. Nous rapportons un cas de cutis laxa avec des cornes occipitales chez un adulte en Afrique subsaharienne.

Observation : Un homme âgé de 30 ans a consulté pour une hyperlaxité cutanée évoluant progressivement depuis environ 16 ans. Le patient ne souffrait d’aucun retard mental. L’examen physique permettait de noter une peau abondante, hyperlaxe, extensible, facilement mobilisable au visage, au cou, au cuir chevelu, sur le tronc et les quatre membres faisant évoquer un cutis laxa généralisé. L’examen ophtalmologique permettait de noter une opacité cornéenne circonscrite unilatérale à l’œil gauche. Un examen radiologique notait des exostoses occipitales. L’hémogramme objectivait une neutropénie et une lymphopénie. La cuprémie était normale. L’enquête familiale ne retrouvait pas d’autres cas similaires.

Discussion : Les signes cliniques et radiologiques sont fortement évocateurs d’un cutis laxa récessif lié à l’X chez notre patient. Le cutis laxa récessif lié à l’X est une affection rare et mérite d’être connue par les praticiens à cause des associations malformatives.

Mots clés : Cutis laxa, Syndrome des cornes occipitales, Sujet noir, Afrique subsaharienne.