Syndrome d’activation macrophagique au CHU de Dakar, Sénégal : étude préliminaire de 6 cas

Résumé

Propos.-Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est rarement décrit chez le Noir Africain. Nous en rapportons 6 observations.

Méthodes.- Etude rétrospective réalisée dans le service de rhumatologie du CHU Le Dantec en collaboration avec les services de médecine interne, de pédiatrie et biologie du CHU Le Dantec, ainsi que le centre de transfusion sanguine du CHU Fann, entre Janvier 2000 et Août 2014. Toutes les observations de SAM ont été colligées. Le diagnostic avait été établi sur la base d’arguments cliniques et paracliniques en accord avec les critères diagnostiques d’Imashuku et al.

Résultats. – Ainsi, 22 observations ont été colligées. Nous en présentons les 6 premiers cas successifs qui concernent 1 homme et 5 femmes, d’âge moyen de 38 ans, extrêmes entre 19 et 62 ans. Les SAM sont secondaires et sont associés à une maladie de Still de l’adulte (4 cas), une polyarthrite rhumatoïde (1 cas) et une tuberculose (1 cas). Le début de la symptomatologie était brutal dans tous les cas, marqué par un syndrome pseudo-palustre caractéristique par sa résistance aux traitements antipalustre et antibiotique à large spectre (6 cas). Les autres signes cliniques associés  imputables au SAM étaient les suivants : une éruption cutanée morbilliforme à type de macules (1/6), de  purpura (2/6), d’ictère, de syndrome hémorragique (2/6) avec gingivorragie, purpura et métrorragie (1 cas), purpura et moelena (1 cas) et une micro-polyadénopathie cervico-axillaire (1/6).

Le syndrome inflammatoire non spécifique était constant et était associé à une pancytopénie (3/6), une bi cytopénie (2/6), une anémie isolée (1/6), une hypertriglycéridémie (4/5), une augmentation des  LDH (5/5), une hyperferritinémie (5/5), une perturbation du bilan hépatique (4/6) et du bilan de la crase sanguine (2/6). Le médullogramme objectivait une moelle riche polymorphe avec un envahissement de la moelle par de nombreuses cellules de la lignée monocytes macrophages sans anomalies cytonucléaires (5/6) dont 3 avec des images d’hémophagocytose 2 sans signes évidents d’hémophagocytose. Dans le cas restant, la moelle était pauvre sans signe d’hémophagocytose mais avec une myélofibrose.

L’évolution sous traitement centré sur la corticothérapie à fortes doses était dramatique (2 cas) et favorable (4 cas).

Conclusion. Bien que rare, la MSA devrait faire partie des diagnostics différentiels de toute présentation systémique inexpliquée en apparence, s’accompagnant notamment d’un syndrome pseudo-palustre, d’un syndrome tumoral (hépatosplénomégalie et/ou adénopathies), d’une bi-ou pancytopénie, d’une hyperferritinémie, d’une hypertriglycéridémie, augmentation des LDH, troubles de la coagulation ou du bilan hépatique. Le recours aux critères de classification de Imashuku, permet à la fois d’établir un diagnostic précoce et éviter des explorations complémentaires inutiles et de démarrer le traitement.

Mots-clés : syndrome d’activation macrophagique, maladie de Still’s de l’adulte, polyarthrite rhumatoïde, tuberculose.