Une thrombose portale révélatrice d’un syndrome primaire des anti- phospholipides.

Résumé

La thrombose  de la veine porte au cours du syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est rare. Nous rapportons l’observation d’une thrombose portale révélatrice d’un SAPL. Une patiente âgée de 43 ans, aux antécédents d’avortements répétés était hospitalisée pour un syndrome grippal  avec des métrorragies depuis 6 mois. L’examen clinique notait une pâleur des muqueuses, des râles bronchiques. Les explorations révélaient une pancytopénie régénérative avec une anémie microcytaire à 4.9 g/dl. La tomodensitométrie abdominale objectivait une hépatomégalie homogène modérée, une splénomégalie de stade I, une thrombose de la branche portale droite. Les dosages de l’activité sérique de la protéine C, de la protéine S et de l’antithrombine, étaient normaux. La recherche de la mutation du facteur V Leiden était négative. Les anticorps anticardiolipines de type IgG étaient positifs à 20 UI/ml (N<10). Les anticorps anti-béta 2 glycoprotéine 1,  étaient négatifs. L’homocystéinémie était à 19.67 µmol/l (normale < 10 µmol/l). Les anticorps antinucléaires solubles et anti-DNA natifs étaient négatifs. Les marqueurs tumoraux : CA125, CA19-9, ACE, AFP étaient négatifs. La malade a été mise sous héparine relayée par les antivitamines K (AVK). A trois mois du traitement anticoagulant, des céphalées très intenses étaient survenues dans un contexte de surdosage en AVK avec un INR à 9. La tomodensitométrie cérébrale révélait un hématome sous dural qui a nécessité un trou de trépan pour son évacuation. Une diminution de la dose d’AVK faisait chuter l’INR à 1,52 avec survenue d’une nouvelle thrombose portale. Secondairement  la maladie s’était stabilisée sous AVK sans nouvelle récidive thrombotique.

Mots clés : Veine porte, thrombose, syndrome des anti-phospholipides.