NEUROFIBROME GEANT CERVICAL : A PROPOS DE DEUX CAS .

Résumé

Objectif : Nous rapportons un cas clinique respectif de neurofibrome géant cervical juvénile isolé et syndromique
Cas cliniques : Deux patients de neuf (9) ans et de trois (3) ans ont été admis respectivement pour masse latéro-cervicale et cervicale postérieure. La dyspnée, la dysphonie et la dysphagie associées à de multiples tâches café au lait ont été notées chez le premier patient ; chez le second il s’agissait d’une masse solitaire. La tomodensitométrie a objectivé une masse comprimant les voies aérodigestives supérieures qui refoulait l’axe vasculo-nerveux dans un cas ; chez le second patient l’absence de contact de la masse avec la structure vertébrale a été notée. Le diagnostic de la maladie de Von Recklinghausen a été établi selon les critères de l’institut de la santé américaine chez le premier patient ; pour le second patient, le neurofibrome a été classé solitaire. La récidive à sept mois postopératoire a été fatale pour le premier patient. Aucune récidive n’a été notée après un recul de deux ans pour le deuxième patient.
Conclusion : Les deux (2) cas cliniques rapportés, confirment la relative rareté du neurofibrome cervical. Ils ont montré les difficultés diagnostiques en l’absence de signes cutanées et neurologiques associés et d’examen immunohistochimique. Malgré l’exérèse totale, des récidives sont possibles et parfois fatale comme pour l’un de nos cas.

Mots-clés :Masse cervicale-Neurofibrome-Maladie de Von Recklinghausen